| Tai Sik Yoon Kim
INTRODUCCIÓN La enfermedad de Graves, también llamada de Parry o bocio exoftálmico, corresponde a la variedad más común del hipertiroidismo, y debemos diferenciarlo de la oftalmoplejía exoftálmica . El hipertiroidismo no es patognomónico de esta entidad nosológica pues podemos encontrarla en el bocio tóxico, las tiroiditis de orígen autoinmune o no, en el tratamiento con dosis elevadas de hormonas tiroideas y en otras entidades. Suele afectar a mujeres (9:1) de edad comprendida entre los 20 y 45 años, tiene un orígen autoinmune, es de inicio agudo o subagudo y clínicamente se caracteriza por: - bocio - oftalmopatía infiltrante - acropatía tiroidea - mixedema pretibial Generalmente suelen presentarse conjuntamente dos o más de estas manifestaciones siendo el bocio hiperfuncionante el denominador común de todos ellos. Resulta excepcional el hallazgo aislado de una de las manifestaciones. Cuando hallamos los signos oculares característicos de la enfermedad de Graves en ausencia de otras manifestaciones clínicas de hipertiroidismo o bien sin antecedentes tiroideos conocidos, hablamos de enfermedad de Graves oftálmica o eutiroidea. La relación cronológica entre la oftalmopatía y el hipertiroidismo es variable, podiendo ser sincrónica o asincrónica (previo o posterior al hipertiroidismo). La enfermedad de Graves cursa con todos los signos característicos de tirotoxicosis además del exoftalmos, como la taquicardia, temblor muscular, aumento del metabolismo basal, sudación, alteraciones en el pelo, piel y uñas; y síntomas como el nerviosismo, la intolerancia al calor y palpitaciones.
OFTALMOPATÍA TIROIDEA La oftalmopatía tiroidea puede desglosarse en dos grandes apartados como son: - retracción palpebral - oftalmopatía infiltrante
a) Retracción Palpebral Se produce una retracción tanto del párpado superior como del inferior que deriva en una serie de problemas estéticos y fundamentalmente funcionales. Se desconoce cual es su etiología, pero sí conocemos los mecanismos implicados en su patogenia: • hiperactividad del músculo de Müller, en ausencia de signos pupilares,secundaria a la hiperestimulación simpática. • hiperactividad del complejo músculo elevador del párpado superior y el recto superior como respuesta a la hipoforia provocada por la fibrosis y contracción del recto inferior. • contracción del elevador debido a la infiltración.
Como consecuencia de la retracción palpebral se han descrito una serie de signos que a continuación citamos: • signo Dalrymple es la retracción palpebral (visión de la esclera supracorneal en posición de reposo o separación aumentada entre los bordes palpebrales igualmente en posición de reposo) • signo von Graefe es el descenso desfasado o retrasado del párpado superior al bajar la mirada. • signo de Kocher es un "signo subjetivo" que hace referencia al aspecto de mirada fija y asustada del sujeto. • signo Stellwag es la disminución en la frecuencia del parpadeo con cierre imperfecto de los mismos durante el cierre palpebral. • signo Möbius hace referencia a un poder de convergencia disminuido.
b) Oftalmopatía Infiltrante Los distintos estudios de investigación parecen mostrar que los cambios que se producen a nivel de la órbita en el contexto de la oftalmopatía distiroidea están mediados por una sustancia humoral, que aún no ha podido ser aislada. La oftalmopatía infiltrante se caracteriza por: • aumento del tamaño de los músculos extrínsecos del globo ocular. La acumulación de mucopolisacáridos provoca, además del incremento de tamaño, edema por retención hídrica (fase congestiva). Seguidamente se produce una infiltración por células redondas del tejido intersticial, y finalmente fibrosis de las fibras musculares (bridas) tras degeneración de las mismas, definiendo un patrón de miopatía restrictiva. • proliferación de la grasa y el tejido conjuntivo orbitarios, acompañado por retención hídrica secundaria a depósitos de mucoplisacáridos e infiltración de tejido orbitario por linfocitos y plasmocitos.
Las manifestaciones clínicas de estos trastornos anatomo-histológicos son: 1.- Afectación de tejidos blandos: -síntomas: epífora intensa, sensación de cuerpo extraño, malestar retrobulbar y fotofobia. -signos: • inyección conjuntival . Se observa una hiperemia conjuntival en la vecindad del tendón del recto horizontal. Es indicativo de actividad del proceso. • quemosis . En casos graves puede verse prolapso de la conjuntiva a nivel del párpado inferior. • edema palpebral, • queratoconjuntivitis límbica superior,
2.- Proptosis o Exoftalmos (Protusión anormal del globo ocular): Proceso autolimitado que suele ser moderado. La protusión suele producirse en el eje axial del globo ocular, siendo depresible y ceder tras el sueño o la anestesia general. No existe acuerdo en cuanto a la reversibilidad del proceso, hay autores que defienden que no se modifica a pesar del tratamiento (Kanski) mientras que hay otros que opinan que el exoftalmos remite sin secuelas al tratar el proceso general (Pregrado) siempre que se prevengan correctamente las complicaciones. Su etiología más frecuente es la patología endocrina (80%), y muy especialmete la oftalmopatía distiroidea, donde la afectación puede ser tanto unilateral (20%) como bilateral (80%), aunque no siempre sea simétrico.
3.- Neuropatía Óptica Distiroidea: Se cree que la compresión mecánica extrínseca del propio nervio óptico o de los vasos que lo irrigan, por los rectos engrosados y congestivos a nivel del ápex orbitario, es la causa de esta complicación grave, pero por suerte de baja prevalencia (<5%). Los pacientes suelen referir una pérdida lenta pero progresiva de su visión central con un fondo de ojo de aspecto variable, desde la normalidad hasta una atrofia de la papila pasando por diversos grados de congestión vascular. La campimetría objetiva un escotoma central/paracentral en combinación con otros defectos. También es posible hallar disminuciones en la percepción de los colores así como defectos de la conducción pupilar aferente.
4.- Miopatía Tiroidea Restrictiva: Pueden hallarse varios tipos de defecto de la motilidad extrínseca: • parálisis unilateral del elevador por retracción fibrosa del recto inferior. Precisa diagnóstico diferencial con parálisis del recto superior. • contractura del recto interno que provoca una abducción incompleta simulando una parálisis del IV par craneal. Las alteraciones de la motilidad extrínseca suelen predominar en el exoftalmos oftalmopléjico o maligno.
5.- Otros Signos : - gran reacción midriática a la atropina - reflejo pupilar fotomotor consensual brusco
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza en base a: • anamnesis correcta (sdm hipertiroideo, inicio agudo-subagudo...) • exploración física (bocio, exoftalmos, retracción palpebral...) • pruebas de laboratorio (nivel de hormonas tiroideas, analítica general...) • exploraciones complementarias - Tomografía Computerizada Craneal o de las órbitas que muestra: - proptosis - agrandamiento de la musculatura extraocular - engrosamiento del nervio óptico - prolapso anterior del tabique orbitario
TRATAMIENTO El tratamiento de la oftalmopatía distiroidea es complejo y variado porque debemos considerar cada caso en particular atendiendo al estado clínico del paciente. a) Tratamiento Inespecífico - tranquilizar al enfermo. Existen casos en que la afectación es leve y puede remitir de manera espontánea, con lo que simples controles periódicos (6-9 meses) para evitar complicaciones visuales resulta suficiente. - elevación de la cabeza. Esta maniobra sencilla puede solucionar el edema periorbitario. - tapar los párpados. La retracción palpebral expone la córnea durante el sueño con lo que puede erosionarse más fácilmente, dando lugar a complicaciones que comprometen la resolución del proceso. - Prismas. Para controlar la diplopía moderada generada a raíz de la miopatía restrictiva.
b) Tratamiento Tópico - Lubricantes, pomada epitelizante, protección nocturna contra la desecación. La exposición corneal secundaria a la retracción palpebral, la inflamación conjuntival así como la queratoconjuntivitis seca por infiltración del aparato lagrimal por células inflamatorias puede producir una irritación ocular crónica en estos pacientes. - Guanetidina al 5%. La aplicación de este bloqueador alfaadrenérgico puede reducir la actividad del músculo de Müller y de esta manera combatir la retracción del párpado superior. Podemos lograr un efecto similar con tratamiento más cruento como la miectomía.
c) Tratamiento Sistémico - Diuréticos . Se introdujo con la idea de reducir el edema periorbitario pero no ha resultado eficaz. - Corticoides . Están indicados de forma electiva para contrarrestar la neuropatía óptica y quémosis y proptosis rápidamente progresivas así como el dolor inicial. Se utilizan dosis de carga de 80-100 mg/24h de prednisolona que consiguen mejorar el estadogeneral, la quemosis y el edema periorbitario dentro de la primeras 48 horas. En ese instante se pasa a una dosis de mantenimiento que permitirá obtener un efecto máximo en un periodo de 2 a 8 semanas. Es preferible no prolongar la corticoterapia más allá de los 3 meses para evitar efectos indeseables. Recordar que la retracción palpebral y la miopatía no pueden ser tomados como parámetros para valorar la mejoría clínica, pues la corticoterapia apenas tendrá efecto sobre los mismos. - Citotóxicos . Se desconocen los posibles efectos beneficiosos de fármacos como la azatioprina y la ciclofosfamida.
d) Radioterapia Las indicaciones son prácticamente las mismas que en los corticoides, pero fundamentalmente tiene una intención antiinflamatoria, en aquellos pacientes que por cualquier razón son refractarios a la corticoterapia. Se realiza una irradiación con 20 Gy sobre la órbita posterior, con un fraccionamiento de 2 Gy/dia durante 10 días. La mejoría clínica aparece a las 6 semanas de haber iniciado el tratamiento con resultados máximos previsibles en 4 meses.
e) Tratamiento Quirúrgico Descompresión quirúrgica orbitaria en 4 fases descrita por Shorr y Seiff en 1986. Esta cirugía debe llevarse a cabo en el orden de las 4 fases para evitar posibles reintervenciones posteriores y otras complicaciones.
Fase 1. Descompresión orbitaria. Indicada ante el fracaso del tratamiento sistémico de: - queratopatía por exposición - neuropatía óptica compresiva - proptosis con secuelas estéticas importantes
Existen en la actualidad varias técnicas: - descompresión por una pared - de la pared lateral. Suele ser complementaria. - de la pared medial. Para caso particular: neuropatía óptica con proptosis incipiente y agrandamiento del recto interno. - descompresión por dos paredes (antroetmoidal). Técnica de descompresión más utilizada que consigue un desplazamiento posterior del globo ocular de 3 a 16 mm. - descompresión por tres paredes (antroetmoidal+pared lateral). Consigue un desplazamiento de 6 a 10 mm. - descompresión por cuatro paredes ("tres paredes" + sección esfenoidal parcial y del techo orbitario). Reservada para casos de proptosis severa, pues consigue retroceso de 10 a 16 mm.
Fase 2. Cirugía de los músculos extrínsecos del globo ocular. Indicación electiva: presencia de diplopía en posición primaria de mirada y/o de lectura, con demostración de ángulo de desviación estable mediante pruebas de Hess, realizadas durante 6 meses consecutivos y de manera regular. Con esta intervención se intenta recuperar la visión binocular simple tanto en la posición primaria de miarada como para la lectura. Las diferentes técnicas que existen se basan en la recesión de los músculos extraoculares, que son responsables de la desviación de los ejes visuales, utilizando una sutura ajustable. Últimamente se ha investigado la posibilidad de obtener el mismo efecto mediante la inoculación de toxina botulínica en los músculos afectados, obteniéndose resultados esperanzadores.
Fase 3. Cirugía Palpebral. Cirugía a nivel del ángulo externo palpebral, en la unión del párpado superior con el inferior. Esta cirugía está indicada básicamente en: - queratopatía por exposición refractario al tratamiento con lubrificantes y pomadas. - aumento de la fisura vertical
Las técnicas utilizadas son: - tarsorrafia lateral (separar la mucosa del borde palpebral.Incisión vertical en línea gris y posterior sutura para unir los dos bordes resultantes de la primera separación) - cantorrafia lateral (similar a la técnica anterior pero con la diferencia de que se realiza una escisión del borde palpebral anterior que incluye las pestañas) - Cirugía de los retractores palpebrales (adelgazamiento de los retractores para disminuir la fisura palpebral vertical).Las técnicas más utilizadas son: • escisión músculo de Müller • resección del elevador superior y músculo de Müller
Fase 4. Blefaroplastia. Resección de la grasa y piel sobrantes a nivel peripalpebral.
f) Tratamiento Sintomático Uno de los síntomas más molestos para los pacientes es la diplopía resultante de la desviación de los ejes visuales secundaria a la contracción y fibrosis de los músculos extraoculares. Para ello tenemos varias soluciones: • oclusión monocular con parches (proporciona visión monocular y evita la incongruencia axial) • prescripción de lentes prismáticos
BIBLIOGRAFÍA - KANSKI J. MD, FRCS. Oftalmología Clínica. Ed DOYMA. 2ª Edición, 1992. -CLEMENT F, y colaboradores. Oftalmología. Luzón 5, SA de Ediciones. 2ª Edición, 1994. -DUKE-ELDER S. Enfermedades de los Ojos de Parsons. Nueva Editorial Interamericana, SA de CV. 15ª Edición, 1971 |