J.R. Fontenla, D. Pita.
Hospital Clínico y Provincial de Barcelona
Universidad de Barcelona

Concepto :

La retinopatía del prematuro (RDP) o fibroplasia retrolental, es una retinopatía fibrovascular descrita en 1.942 por Terry. Se produce en prematuros, sobre todo con pesos inferiores al 1.300 g, expuestos a altas concentraciones de oxígeno tras el parto. Es una enfermedad bilateral pero el grado de afectación puede ser asimétrico.

Etiología:

El exceso de oxígeno en el periodo neonatal en lactantes prematuros parecía ser un factor importante en la producción de esta enfermedad en los años 1.940-50. Actualmente se discute y la etiología no esta tan clara. La incidencia de RDP se relaciona con el tiempo de exposición a un ambiente con mayor cantidad de oxígeno, pero no con niveles de presión parcial de oxígeno en la sangre arterial ni por monitorización transcutánea continua de oxígeno. El peligro aumenta cuanto menores son el tiempo de gestación y el peso al nacer. Se ha descrito rara vez en lactantes a término y en lactantes prematuros que nunca recibieron suplementos de oxígeno.

Patogenia:

El factor de riesgo más importante lo constituye la prematuridad por la inmadurez de los vasos sanguíneos del neonato. La retina normal se vasculariza progresivamente desde la papila a partir del cuarto mes de gestación, momento en que crecen hacia la periferia los complejos vasculares procedentes de los vasos hialoideos de la papila óptica, llegando a la ora serrata en el lado nasal hacia el octavo mes, mientras que en la retina temporal no se acaba la vascularización hasta un mes después del nacimiento a término. Esta retina del lado temporal con vascularización incompleta es particularmente susceptible a la lesión ocasionada por el oxígeno. Cuanto mas precoz es el periodo gestacional en que nace el niño, menor es el numero de vasos desarrollados.

Los vasos periféricos temporales del prematuro, al permanecer todavía inmaduros y, a diferencia de los vasos del niño o del adulto, responden ante un aumento en la tasa de oxígeno en sangre con una marcada vasoconstricción, que si se mantiene suficientemente producirá el cierre total y definitivo. Cuando se interrumpe de esta forma el crecimiento normal de los vasos sanguíneos, el borde de avance del tejido mesenquimático forma una fina línea de demarcación de aspecto blanco-grisáceo, que sigue un trayecto tortuoso más o menos paralelo a la ora serrata y que es el primer signo patognomónico de la RP activa. Al progresar la línea de demarcación se eleva y forma una cresta o prominencia de tejido debido a una proliferación fibrovascular, de aspecto rosado y grosero, que puede ser continua o interrumpida, y que se extiende hacia el exterior del plano retiniano. Los capilares posteriores a esta cresta se encuentran obliterados y a este nivel se forman shunts arteriovenosos y penachos neovasculares aislados. También se pueden encontrar microaneurismas a este nivel.

En los casos más leves los capilares pueden reanudar su crecimiento desde el borde anterior de la cresta creando una vascularización retiniana normal y haciendo que regrese completamente la RDP.

Exploración :

Se debería realizar un despistaje a todos los lactantes que hayan nacido antes de las 36 semanas de gestación y aquellos cuyo peso al nacer fue inferior a los 2Kg y recibieron oxigenoterápia. La exploración se debería realizar hacia las 4 semanas de vida y luego cada 2-3 semanas hasta que todos los vasos hayan alcanzado la ora serrata. Si se descubre una RDP debería explorarse el paciente más a menudo según la actividad y gravedad de las anomalías.

Clínica:

Se pueden distinguir dos fases, una activa en la que podemos observar una marcada dilatación de los vasos de la retina, especialmente de las venas, así como la formación de shunts periféricos en el borde de los territorios temporales sin riego. En estadios avanzados aparece la formación de neovasos, hemorragias y desprendimientos de retina que pueden hacerse totales dando lugar a una masa de retina fibrosa retrocristaliniana que cursa con leucocoria.

La regresión espontánea ocurre en el 80% de los casos incluso en los niños con desprendimiento parcial de la retina. Dependiendo del grado de afectación de la fase aguda, en el 20% de los afectados, quedarán diversas complicaciones cicatriciales que pueden ser tanto inocuas como gravísimas y causantes de ceguera.

Tratamiento:

No existe un tratamiento que sea aceptado por todos los autores debido a la dificultad para evaluar los resultados ya que la enfermedad tiene un alto porcentaje de remisiones espontáneas. Se hace fundamentalmente un tratamiento profiláctico, con el control estricto de las concentraciones de oxígeno para mantener los niveles eficaces más bajos posibles y el menor tiempo. Existen algunos trabajos que preconizan el empleo asociado de la vitamina E ya que se ha sugerido que su deficiencia podría contribuir a la ceguera causada por la RP.

En caso de que aparezca el cuadro clínico hasta el estadio 3 está indicado únicamente la observación. Si se alcanza el estadio 3+ afectando a 5 horas o mas debería considerarse el tratamiento con fotocoagulación o crioterapia confluente de toda la retina inmadura avascular. En este estadio sin tratamiento regresa, sin pérdida de la visión central, el 25% de los casos, mientras que con tratamiento lo hace el 50%. Si la RDP severa aparece en la zona 1 o en la zona 2 posterior, el pronóstico es mucho peor tanto con tratamiento como sin él. Dado a que el tratamiento con láser de diodo la incidencia de efectos secundarios e inducción del error refractivo miópico es menor, es cada vez más empleado frente a la crioterapia. En los estadios 4A y 4B está indicada la identación escleral con cerclaje y drenaje del fluido subretiniano. En el estadio 5 es necesaria una vitrectomía vía pars plana con lensectomía y pelado de membranas prerretinianas. Con este tratamiento se pueden reaplicar el 50-60% de las retinas aunque solo un 20-30% conservan una visión útil.