| J.R. Fontenla, D. Pita.
Los angiomas cirsoideos, aneurismas cirsoideos o, tambien llamados, angiomas racemosos son anastomosis arteriovenosas, sin participación del lecho capilar, de predominio unilateral y aisladas. Cuando se asocian a aneurismas cerebrales el proceso se denomina Síndrome de Wyburn-Mason y se les considera una facomatosis. A la oftalmoscopía no se pueden diferenciar las arterias de las venas y las lesiones se extienden desde la papila hasta la periferia en forma de uno o varios paquetes vasculares dilatados y tortuosos. Es frecuente encontrar más vasos de lo habitual en un fondo de ojo normal. En general son asintomáticos pero los de gran tamaño pueden sangrar o romper la barrera hematorretiniana originando exudación con edema macular y disminución de la agudeza visual. En la angiografía fluoresceínica presentan un relleno rápido con poca difusión de colorante, si existe exudación se aprecian zonas de extravasación de contraste. No requieren tratamiento fotocoagulador a menos que sean sintomáticos. En los casos graves provocan una desorganización retiniana no susceptible de tratamiento. En el síndrome de Wyburn-Mason la angiomatosis del sistema nervioso central puede asentar en el cerebro medio, región basofrontal o fosa posterior. Es congénito y no progresivo y las lesiones suelen ser ipsolaterales a la alteración ocular. Las manifestaciones neurológicas como la epilepsia se desarrollan por la compresión directa oriuginada, generalmente, por un infarto hemorrágico. En otras ocasiones las malformaciones vasculares pueden distribuirse siguiendo la zona de inervación del nérvio trigémino afectando el maxilar, la mandíbula, la órbita o la piel de la cara. En estas regiones se presentan en forma de nevus pulsátiles. |