J.R. Fontenla, D. Pita.
Hospital Clínico y Provincial de Barcelona

1.- Concepto

La enfermedad de Coats o telangiectasias retinianas difusas es una anomalía congénita de los vasos de la retina y del nervio óptico manifestada oftalmoscópicamente como una telangiectasia. Fue descrita en el año 1.908.

Afecta a jóvenes en la primera década de la vida, suele afectar a un solo ojo, siendo bilateral en el 10% de los casos, y tiene una clara preponderancia en el sexo masculino en una proporción de 3/1. Como en los aneurismas miliares de Leber se distribuye por la periferia retiniana aunque en algunos casos pueden estar muy próximos a la mácula. Actualmente se considera que esta entidad y la anterior son expresiones diferentes de un mismo proceso. Ya Leber en 1.915 sugirió que la enfermedad que lleva su nombre era una forma leve de la enfermedad de Coats. Este extremo le fue confirmado por Reese, quien en 1.959 describió dos casos de enfermedad de Leber típica que evolucionaron a la enfermedad de Coats típica.

2.- Cuadro Clínico

Oftalmoscópicamente podemos apreciar las lesiones telangiectásicas con vasos tortuosos y dilatados, comunicaciones arteriovenosas, dilataciones vasculares aneurismáticas y grandes áreas de exudados amarillos intra y subretinianos que característicamente están formados por lípidos entre los que destacan cristales de colesterol birrefringentes. Ocasionalmente podemos encontrar hemorragias a partir de telangiectasias profundas que posteriormente dejarán acúmulos subretinianos de exudados.

La enfermedad puede debutar como una pérdida de visión, un estrabismo debido a que los exudados foveales disminuyen la agudeza visual y se pierde el reflejo de fusión, y una leucocoria. Esto último hace que esta patología sea uno de los diagnósticos diferenciales del retinoblastoma.

Es un proceso progresivo en el cual los exudados pueden conducir a la producción de membranas neovasculares subretinianas y un desprendimiento de retina exudativo que empeora enormemente el pronóstico visual. En su evolución también se describen: iridociclitis, rubeosis, catarata, neovascularización papilar, proliferación vítreorretiniana, glaucoma neovascular y la pérdida funcional del órgano.

3.- Angiografía fluoresceínica

Se aparecían redes gruesas de capilares dilatados, aneurismas, áreas de capilares sin perfusión y escape de contraste.

4.- Tratamiento

Se han de fotocoagular con láser aquellos pacientes con pérdida de la visión central por exudación intra o subretiniana. También se puede utilizar la diatermia o la crioterápia transescleral para eliminar las malformaciones vasculares sobre todo en aquellos casos en los cuales la abundante exudación disminuye la absorción de la energía láser. Mediante uno u otro método se ha de intentar destruir enteramente el área de vasos anormales. Tras el tratamiento se debe continuar el control periódico del paciente debido a la alta tasa de recidivas.