| J.R. Fontenla, D. Pita.
1.- Concepto e historia Es una vasculopatía retiniana periférica caracterizada por una periflebitis primaria idiopática que típicamente afecta a los dos ojos de un varon adulto previamente sano. Fué descrita por Henry Eales en 1.880 con el término de Hemorragias retinianas primarias recurrentes y, erróneamente en sus observaciones, las asoció a epistaxis y constipación. En 1.887 Wadsworth asoció la entidad a inflamación y neovascularización. A partir de entonces muchos autores agruparon las hemorragias vítreas recurrentes, con o sin perivasculitis, a la enfermedad de Eales. Duke-Elder, en cambio, pensó que más que una entidad específica, representaba la manifestación clínica de muchas enfermedades. Esto se confirmó cuando se fueron refinando los diagnósticos y muchas de las periflebitis tildadas de idiopáticas se asociaron a tuberculosis, sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades del colágeno. De ésta manera, y ateniendonos especificamente a su definición, el término de enfermedad de Eales se reservaría para aquellas periflebitis retinianas de causa desconocida.
2.- Epidemiología Suele afectar a pacientes jóvenes entre los 20 y los 40 años con predominio claro del sexo masculino. No es habitual en España pero puede ser una causa frecuente de pérdida brusca de la agudeza visual en paises como India, Pakistán o Afganistán.
3.- Cuadro Clínico En el 85% de los casos el proceso es bilateral pero asimétrico. De comienzo en la retina periférica puede progresar hacia el polo posterior si bien tiene un caracter autolimitado. La afectación de las venas centrales puede producirse, pero es rara. - Síntomas subjetivos: El síntoma inicial suele ser la disminución brusca de la agudeza visual por la existencia de una hemorragia vítrea. Esta disminución varia dependiendo de la intensidad de la hemovítrea. En casos leves de poco sangrado el paciente puede presentar visión borrosa, miodesopsias o escotomas correspondientes con la zona afecta. En grandes hemovítreas la agudeza visual puede descender hasta la única percepción de formas o, solamente, de la luz.
- Alteraciones objetivas: a.- Periflebitis Clásicamente se implican la alteración primaria de las vénulas capilares y postcapilares. Inicialmente, estas vénulas periféricas, muestran un infiltrado perivascular, envainamientos y aumento de la tortuosidad. Los vasos afectados se van obliterando, dejan de ser funcionales y aparecen como finos cordones blancos, son los llamados vasos fantasma. Esta periflebitis se va extendiendo desde la periferia hacia el polo posterior. Muchos investigadores han relacionado la enfermedad de Eales con alteración primaria de las vénulas por lo que Elliot y Harris en 1.969 sugierieron el término de Periphlebitis retinae. Estudios recientes muestran primariamente igual afectación para vénulas y arteriolas por lo que el término más apropiado sería el de vasculitis retinae. b.- Isquémia retiniana La obliteración de las vénulas va a provocar un estancamiento circulatorio con áreas de retina periférica no perfundidas. La retina temporal es, frecuentemente, la más afectada y desde la periferia estas áreas progresan hacia el polo posterior pudiendo llegar a afectar la zona macular. c.- Neovascularización Las áreas de retina isquémicas liberan sustancias vasoactivas y quimiotácticas que van a inducir la formación de neovasos. Estos van a proliferar a partir de los límites de la retina perfundida e isquémica o desde la papila. Frecuentemenete sangran y dejan extravasar gran cantidad de colorante visible en la angiografía fluoresceínica. Otras alteraciones vasculares que podemos encontrar son los microaneurismas y los shunts arteriovenosos.
d.- Hemorragias Aunque en fases precoces se observan hemorragias intrarretinanas próximas a las vénulas periféricas la causa más frecuente es la rotura de neovasos. Esta va producir mayor cantidad de sangrado en diferentes localizaciones: intrarretiniana, prerretiniana y vítrea. e.- Retinopatía Proliferante La neovascularización frecuentemente conlleva la génesis de tejido fibroso acompañante con formación de membranas que se pueden extender por la retina o proliferar dentro del vítreo. f.- Desprendimiento de retina La tracción que ocasionan sobre la retina la existencia de membranas, puede conllevar la producción de un desprendimiento de retina secundario. - Otros signos Debido a la inflamación podemos encontrar tyndall, flare, precipitados queráticos y células en vítreo. En la evolución de la enfermedad algunos ojos pueden desarrollar también proliferaciones vasculares en iris provocando rubeosis iridis. Estas proliferaciones vasculares también invaden el ángulo irido-esclero-corneal entorpeciendo el drenaje del humor acuoso, aumentando la presión intraocular y produciendo un glaucoma neovascular de difícil control médico. Otras complicaciones son la trombosis venosa, generalmente de una rama, y cataratas. El edema macular quístico puede presentarse debido a la inflamación. Su causa se desconoce, aunque se implican en su génesis la síntesis de algunos tipos de prostaglandinas, su aparición ensombrece el pronóstico visual final. -Angiografía fuoresceínica En ella se aprecia una difusión anormal de colorante en las anastomosis arteriovenosas mientras que las vénulas afectadas presentan una permeabilidad normal. Las áreas isquémicas aparecen bordeadas de neovasos que dejan escapar gran cantidad de fluoresceína.
4.- Etiopatogenia El sustrato patogenético es la oclusión de las vénulas capilares y postcapilares que conduce al cierre del lecho capilar con aparición de areas retinianas isquémicas. Según Ashton la secuencia patogenética sería la siguiente: • - Infiltración de polimorfonucleares rodeando la pared de los vasos en la fase aguda. • - Estrechamiento de la luz por proliferación endotelial y aumento de la infiltración perivascular. • - El vaso acaba en un cordón fibroso por obliteración de la luz vascular. Tras la oclusión y la isquemia se suceden los acontecimientos comentados en el apartado de clínica. Diversas teorías han intentado explicar el mecanismo de producción de la enfermedad. Comentaremos las siguientes: - Teorías inflamatorias . Atribuyen la responsabilidad del proceso a enfermedades como la tuberculosis, la lúes o la sarcoidosis. Si bien estos pacientes suelen mostrar pruebas reagínicas para la tuberculosis positivas, no se ha podido constatar que los cambios oculares sean consecuencia de la acción del bacilo de Koch. - Teorías no inflamatorias . Atribuyen a la enfermedad una etiología degenerativa secundaria a un proceso de hialinización vascular. Por el momento aunque las características de la enfermedad son bien conocidas su causa sigue siendo una incógnita.
5.- Tratamiento No existe un tratamiento médico satisfactorio. Eales suministraba un preparado de digital y belladona. Otros tratamientos experimentados son la vitamina C, extracto tiroideo y esteroides. Actualmente el tratamiento de elección es la fotocoagulación panretiniana con láser encaminada a suprimir las áreas de isquémia retiniana y inducir la regresión de las lesiones vasoproliferativas. Otra opción es la fotocoagulación selectiva de las lesiones isquémicas y las zonas limítrofes con la retina perfundida. También se ha combinado el tratamiento fotogoagulador con la crioterapia de la retina periférica con buenos resultados. La vitrectomía vía pars plana se utiliza en aquellos ojos que presentan hemovítrea persistente, membranas retinianas o vítreas y desprendimientos retinianos por tracción. En el mismo acto quirúrgico se puede realizar la fotocoagulación panretiniana mediante endoláser.
6.- Pronóstico El 50% de los pacientes recupera una buena visión central. Si se ha producido edema macular, hemovítrea persistente, glaucoma neovascular o desprendimiento de retina presentan agudezas visuales finales peores. |