J.R. Fontenla, D. Pita.
Hospital Clínico y Provincial de Barcelona

Son tumores hamartomatosos, pediculados, de origen vascular, forma sacular aneurismática, únicos o múltiples, unilaterales, de color rojo oscuro y que aparecen entre dos venas en cualquier región de la retina o la papila. Son hereditarios con transmisión autosómica dominante y pueden asociarse a angiomas en otras localizaciones como piel y sistema nervioso central por lo que se les considera una facomatosis.

A la angiografía fluoresceínica presentan una difusión de colorante intratumoral perezosa, sin areas de escape y con fluorescencia persistente.

Son procesos en general asintomáticos que, ocasionalmente, pueden presentar hemorragias. Su tratamiento consiste en la fotocoagulación de la lesión tumoral si son sintomáticos.