Angiomatosis de Base Telangiectásica. Patogénia y Clasificación.


J.R. Fontenla, D. Pita.
Hospital Clínico y Provincial de Barcelona

 

 

ALTERACIONES VASCULARES RETINIANAS

 

Angiomatosis de base telangiectásica

Aneurismas miliares de Leber

Enfermedad de Coats

Telangiectásia yuxtafoveolar idiopática

 

Angiomatosis de base hemangiomatosa

Enfermedad de Von Hippel-Lindau

 

Otras alteraciones

Hemangiomas cavernosos

Angiomas cirsoideos

Macroaneurismas

Angiomatosis encefalo-Trigeminal o

Síndrome de Sturge-Weber

Las lesiones afectan el parénquima retiniano mediante dos mecanismos fundamentalmente:

a.- Existe una permeabilidad anormal en las células endoteliales debido a cambios ultraestructurales. Se evidencian fenestraciones celulares y separación de las células endoteliales adyacentes que provocan la rotura de la barrera hematorretiniana. Se producirá una salida de componentes plasmáticos que formaran acúmulos de exudados lipídicos intra y subretinianos.

b.- La isquémia retiniana originará edema celular, neovascularización, hemorragias, fibrosis y desprendimientos de retina traccionales.

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