J.R. Fontenla, D. Pita.
Hospital Clínico y Provincial de Barcelona
Universidad de Barcelona

Introducción

La distrofia coroidea areolar central es una de las formas de distrofia coroidea regional, conocida también con los nombres de esclerosis y atrofia coroidea areolar central. Las diferentes formas de distrofia coroidea regional (central, paramacular y peripapilar) se diferencian sólo por el lugar primariamente afectado, que en el caso de la distrofia central es el área macular.

Inicialmente la enfermedad fue conocida como "atrofia coroidea areolar central". Posteriormente y con el fin de hacer un mayor hincapié en el aspecto oftalmoscópico de la enfermedad (vasos coroideos blanquecinos y aparentemente engrosados) pasó a denominarse "esclerosis coroidea"; sin embargo los estudios anatomopatológicos no mostraron evidencia de esclerosis y sí una zona bien definida de atrofia de la coriocapilar y epitelio pigmentario que afectaba la zona central de la mácula. En la actualidad parece imponerse la denominación "distrofia", término que reflejaría mejor la naturaleza hereditaria y progresiva de la enfermedad.

Se han descrito frecuentes casos familiares de esta patología. Aunque en la descripción inicial de Sorsby y Crick el modo de herencia era autosómico dominante, posteriormente se han descrito familias con herencia autosómica recesiva.

Síntomas

Característicamente los síntomas comienzan en la tercera década de la vida. Habitualmente el primer síntoma es una discreta pérdida de la visión central, cuya importancia depende de de localización de la lesión en la mácula. Esto va seguido de una pérdida progresiva de la agudeza visual que puede llegar a ser de 6/60 en edades avanzadas. Un hecho diferencial con otras enfermedades degenerativas de la coroides (coroideremia) es la ausencia de ceguera nocturna.

Signos

Oftalmoscópicamente las lesiones más tempranas consisten en la aparición de edema y cambios exudativos y pigmentarios en la mácula análogos a los que pueden ser observados en otras degeneraciones maculares. La enfermedad se desarrolla totalmente hacia los 50 años, cuando aparece el signo patognomónico: una zona circular-ovalada bien definida, bilateral y simétrica de atrofia de coriocapilar, epitelio pigmentario y retina neurosensorial que alcanza un tamaño de 1 a 3 veces el diámetro papilar. A través de esta zona de atrofia son claramente visibles los vasos de la coroides subyacente.

Diagnóstico

El diagnóstico de esta rara enfermedad se realiza fundamentalmente basándose en la clínica. Algunas exploraciones complementarias que pueden ser útiles son:

•  Test de color: puede mostrar un ligero defecto protan-deutan.

•  Campo visual: se puede apreciar un escotoma central sin constricción periférica.

•  Estudios de función retiniana: en fases avanzadas pueden apreciarse alteraciones en el electrorretinograma y electrooculograma, que son normales en casos iniciales.

•  Angiografía fluoresceínica: las lesiones iniciales suelen aparecer como zonas de hiperfluorescencia debido al defecto de transmisión al epitelio pigmentario. En fases más tardías puede haber hipofluorescencia.

Pronóstico

La enfermedad tiene un carácter progresivo, y sólo eventualmente conduce a la ceguera.

Tratamiento

No se conoce ningún tratamiento eficaz.