J.R. Fontenla, D. Pita.
Hospital Clinic y Provincial de Barcelona

Durante el desarrollo embrionario existe vascularización en la hialoides. Está formada por la arteria hialoidea y la túnica vasculosa lentis, y se extiende desde el nervio óptico hasta el cristalino atravesando, por la parte central y de atrás hacia delante, todo el vítreo. Involuciona por completo a lo largo de a vida y las anomalías en su desaparición forman un conjunto de alteraciones que englobamos como persistencia de sistema hialoideo. Su aparición es congénita y unilateral en el 90% de los casos.

a.- Papila de Bergmeister

Se produce cuando la falta de reabsorción afecta al sistema hialoideo cerca de la papila. Se observan restos de tejido vascular y más raramente este tejido penetra en el vítreo hasta cierta distancia. No afecta a la visión y no requiere tratamiento

b.- Mancha de Mittendorf

Al contrario que en el caso anterior la falta de reabsorción se realiza cerca de la cara posterior del cristalino, allí donde el sistema hialoideo tenía su final. Con la lámpara de hendidura podemos apreciar una mancha que afecta a la superficie posterior del cristalino que no produce alteración visual y no requiere tratamiento.

c.- Vítreo primario hiperplásico persistente anterior

Es el más frecuente. Los restos se sitúan de manera central, en el eje óptico, lo que puede producir una afectación importante de la función visual. Si los restos están próximos al cristalino se puede apreciar una pupila blanca que plantea el diagnóstico diferencial de leucocoria. Se suele presentar como una masa retrolental en la que se insertan los procesos ciliares elongados que con el tiempo se contraen, tiran de la cápsula posterior y pueden producir cataratas. Estos ojos presentan un desarrollo anómalo y suele asociarse a microftalmía lo que les predispone al glaucoma de ángulo cerrado por el progresivo aplanamiento de la cámara anterior.

Es necesario el tratamiento quirúrgico en dos sentidos:

• Por un lado se ha de aclarar de forma rápida el eje visual ya que existe el peligro de un insuficiente desarrollo funcional con ambliopía profunda permanente. La intervención se realiza lo antes posible tras el nacimiento y se suele asociar la extracción del cristalino con vitrectomía anterior. Tras la intervención se ha de realizar un tratamiento agresivo de la ambliopía con corrección refractiva adecuada y oclusiones.

• El otro motivo sería el evitar un glaucoma por cierre angular. No requiere tratamiento profiláctico urgente como el anterior apartado.

d.- Pliegue falciforme

Es una forma de persistencia de vítreo primario hiperplásico posterior. Es una contractura glial de la retina que se extiende desde la papila hacia la periferia, generalmente en el cuadrante temporal inferior. No existe masa retrocristaliniana y la papila suele estar traccionada hacia el pliegue así como la mácula, lo que explica la afectación visual que presentan estos pacientes. Suele ser bilateral, de herencia autosómica recesiva y puede asociarse a cualquier otra anomalía del sistema hialoideo. También puede asociarse a desprendimiento de retina, hipo o hiperpigmentación coroidea y palidez papilar.